Modelos animais das principais craniostenoses humanas
Pinto, Wladimir Bocca Vieira de RezendeSouza, Paulo Victor Sgobbi de
As craniostenoses representam importante grupo de alterações dismórficas fenotípicas dentro da prática clínica, resultantes do fechamento prematuro das suturas cranianas, originando alterações na orientação do crescimento e desenvolvimento normal do crânio, conforme o comprometimento de uma ou mais suturas. Mais do que comprometimento isoladamente estético, alterações neurofuncionais e cognitivas são comuns, especialmente nos casos das craniostenoses sindrômicas malformativas. Apesar dos fenótipos clínicos serem bastante conhecidos da prática médica, especialmente neu- rológica e pediátrica, atualmente o conhecimento referente aos mecanismos fisiopato- gênicos envolvidos ainda é bastante incipiente. Assim, o conhecimento dos principais modelos experimentais animais e o desenvolvimento de novos modelos dirigidos são fundamentais para a compreensão mais ampla das principais doenças que cursam com tal fenótipo. O objetivo deste artigo é fazer uma breve revisão a respeito dos principais modelos animais descritos para as craniostenoses.(AU)
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